Изучение биохимических основ выраженного полиморфизма по ростовесовым признакам, который характерен для человека и многих видов высших позвоночных, уже более столетия привлекает внимание многих исследователей. В результате были существенно расширены представления о механизмах молекулярного контроля за процессами онтогенеза, открыты многие гормоны и их рецепторы, выявлены специальные ростовые факторы, влияющие на пролиферативную активность различных клеток, и т.д. Более того, эти достижения фундаментальной науки стали основой для ряда прикладных разработок, активно использующихся современной медициной (например, для диагностики и лечения гипофизарной низкорослости) Обнаружение в 1997 г. нового регуляторного фактора – миостатина (далее -МСТН) , вызвало значительный всплеск интереса к проблеме. Уже в первых работах было установлено, что миостатин обладает рядом необычных свойств и ингибирует развитие мышечных тканей у высших позвоночных. При этом особенно важным представляется то, что блокирование пути от гена миостатина к его продукту и далее к мышечным клеткам – мишеням, имеющим соответствующий трансмембранный рецептор, сопровождается выраженными позитивными эффектами на метаболизм этих клеток скелетной мускулатуры. Например, мутации в миостатиновом гене могут приводить к двукратному увеличению массы мышц у особей, относящихся к разным видам . С другой стороны, некоторые исследования выявили вовлеченность МСТН в процессы старения, а также в возникновение кахексии (крайнее истощение организма, которое характеризуется общей слабостью, резким снижением веса, активности физиологических процессов, а также изменением психического состояния больного.), развивающейся при СПИДе и других патологических состояниях. За прошедшие годы появилось более сотни публикаций, в которых проведено детальное изучение как самого миостатина, его гена и механизмов, обеспечивающих биологическую активность этого фактора, так и возможностей использования обнаруженного феномена в различных биомедицинских целях , включая космическую биологию и спортивную медицину. Хорошо известно, что мышечные ткани – одна из основных составляющих тела человека (и других высших позвоночных). По существующим оценкам на эти ткани приходится до 40% веса тела и в них происходит весьма значительный обмен белков ,около 25% общего белкового обмена . Мышечные ткани обладают рядом биохимических особенностей, настолько существенных, что их изучение стало предметом специальной дисциплины - биохимии мышц. Разнообразные мышечные ткани человека формируют скелетные мышцы, которые обеспечивают работу опорно-двигательного аппарата, составляют основу ряда органов (сердце, мочевой пузырь, матка),образуют оболочки крупных сосудов, входят в стенки кишечника, бронхов и др. Обладая принципиально важным общим свойством –сократимостью, которое обеспечивается специальными сократительными белками, мышечные ткани имеют значительные морфологические и биохимические различия, проявляющиеся, например, характерным спектром экспрессирующихся генов, что отражается в виде набора специфических изоформ белков. На основе морфо-биохимических особенностей мышечные ткани подразделяют на две большие группы, в одну из которых включают, так называемые гладкие мышцы, содержащие типичные одноядерные клетки, обладающие сократимостью и набором соответствующих мышечных белков. Другая группа представлена мышцами, состоящими из особых многоядерных структур – волокон, гистологически характеризующихся специфичной поперечно-полосатой исчерченностью. Поперечно-полосатыми являются скелетные мышцы человека и высших позвоночных. К данной группе относится также сердечная мышца, которая, в отличие от произвольных скелетных мышц, функционирует непроизвольно, т.е. независимо от воли человека. В поперечно-полосатых мышцах имеется разветвленная сеть капилляров и различные соединительнотканные образования, которые играют важную роль в поддержании метаболических процессов и функционировании этих мышц . Как следствие, в таких мышечных тканях наряду с клетками (многоядерными и одноядерными), находящимися на разных стадиях дифференцировки по мышечному типу, присутствует целый ряд одноядерных клеток с другими типами дифференцировки – фибробласты, адипоциты и др. Все это разнообразие клеточных форм является мишенями для регуляторных влияний. Установлено, что и само возникновение поперечно-полосатых мышц на ранних стадиях онтогенеза, и их дальнейшее развитие являются следствием многих молекулярных процессов, протекающих не только в самих мышечных клетках, но и в других тканях и органах организма . Эти процессы обеспечиваются рядом особых гормонов и ростовых факторов, в число которых входит и миостатин. По имеющимся данным, у человека и высших позвоночных МСТН является тканеспецифичным белком, который синтезируется в скелетных мышцах и именно на этих мышцах проявляются его биологические эффекты. Открытие миостатина стало логическим следствием бурного развития молекулярно -генетических методов и фактически совпало с началом формирования нового фронта исследований – функциональной геномики.
С.С. Шишкин, Институт биохимии им. А.Н.Баха РАН «Успехи биологической химии» т. 44
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
Мутация в гене миостатина увеличивает мышечную массу и улучшает скоростные показатели у гетерозиготных собак.
В исследовании, опубликованном в журнале PLoS Genetics, группа ученых, возглавляемая Elaine A. Ostrander, доктором философии и главой департамента исследований раковых заболеваний , сообщила, что мутация в гене миостатина (MTSN), который отвечает за мышечный белок, приводит к увеличению мышечной массы и улучшению скоростных показателей уиппетов. Уиппеты рождены, чтоб бежать. Эти собаки выглядят будто маленькие грейхаунды и могут развивать скорость до 40 миль в час на 200-ярдовой беговой дорожке. Недавно ученые Национального исследовательского института генетики , подразделения Национального института здоровья , обнаружили генную мутацию, которая объясняет, почему одни уиппеты бегают гораздо быстрее других. Как и люди, собаки имеют по 2 копии каждого гена: один наследуется от матери, второй – от отца. Доктор Ostrander и ее коллеги обнаружили, что уиппеты с одной мутированной копией миостатина и одной его нормальной копией более выносливы, чем обычные уиппеты и относятся к числу самых резвых собак в породе. Однако, их исследование также показало, что уиппеты с двумя мутированными копиями миостатина имеют чрезмерно большую мышечную массу и редко попадают в ряды конкурентно способных бегунов. "Основной целью нашей работы было доказать существование связи между физическими характеристиками собаки и геном миостатина. Знание о такой связи в последствии может быть использовано в состязаниях собак, лошадей и возможно даже людей. Однако, необходимо уделить особое внимание и тому, что мы не знаем к каким другим последствиям в общем состоянии здоровья приводит данная мутация миостатина", - говорит доктор Ostrander. Индивидуальный генетический профиль может играть роль при определении природных навыков и талантов. Собаки, как биологический вид, представляют собой исключительную систему, в которой можно найти столь ассоциативные гены. Породистые собаки имеют длинную историю селективного отбора, в результате которого появились породы с необычайной длиной, интеллектом или скоростью. Мы исследовали у уиппетов мутацию гена миостатина (негативного регулятора мышечной массы), которая влияет на строение мышц, и как результат на скорость при беге. Собаки, имеющие одну копию такой мутации, являются более мышечными, чем обычные уиппеты, и состоят в группе лидеров беговых соревнований. Однако, собаки с двумя копиями той же самой мутации получаются чрезвычайно «перекаченными», аналогичное удвоение мышц происходит и у крупнорогатого скота в результате подобной мутации. Результат данного исследования впервые демонстрирует количественное измерение связи между мутацией и атлетической выносливостью. В дальнейшем, результаты данного исследования безусловно станут стартовой площадкой для новых исследований такого полиморфизма, т.к. такое открытие может быть применено в атлетических соревнованиях. Однако, мы очень мало знаем о влиянии на общее состояние здоровья и потенциальном риске, связанном с мутацией миостатина, поэтому исследования в данной области должны проводиться с повышенной осторожностью.
Уиппеты – собаки среднего размера – веками выводились для использования в охоте, бегах, выставках и просто как собаки-компаньоны. Иногда помет уиппетов состоит из щенков со слишком большой мышечной массой, так называемых "уиппетов-громил", которые часто к склонны к защемлениям плечевых и бедренных суставов. Структура мышц таких “громил” выглядит будто «удвоенной», такое явление также наблюдается у мышей, крупнорогатого скота, овец, и иногда даже у людей.
Исследование также было направлено на изучение связи между мутациями миостатина и удвоенной мышечной массой. Для достижения лучшего понимания роли гена миоастатина у уиппетов и его влияния на резвость, команда из НИИГ сделала анализ образцов ДНК уиппетов, предоставленных заводчиками и владельцами.
Для начала исследователи взяли ген миостатина у 22 уиппетов: у 4 "уиппетов-громил", 5 уиппетов, у которых отец или мать были "громилами", и 13 нормальных собак, не имевших никаких связей с "уиппетами-громилами".
У "громил" исследователи обнаружили, что обе копии гена миостатина имеют небольшие мутации – разрушения всего лишь двух из 5083 оснований ДНК. В результате такого разрушения образуется ненормально укороченная вариация миостатинового белка. Уиппеты, у которых в потомстве были отпрыски-громилы, все имели одну нормальную и одну мутированную копию гена миостатина, т.е были «носителями» мутации миостатина.
У других исследуемых уиппетов подобных мутаций обнаружено не было. Результат был подтвержден исследованием других 146 уиппетов.
Далее группа доктора Ostrander собрала сведения о возможности влияния MTSN статуса на резвость. Анализ результата забега 85 уиппетов раскрыл явную связь между генетическим профилем собаки и ее скоростью. Большинство самых быстрых собак были носителями мутации MTSN.
Широкая распространенность мутации MTSN среди уиппетов является относительно недавним феноменом в эволюции собак, все это результат отбора при разведении. «Мы нашли очень много носителей такой мутации среди самых резвых уиппетов, по той причине, что заводчики для разведения отбирают собак не имея ни малейшего понятия о мутациях», - говорит автор данного исследования Dana Mosher.
Авторы исследования Dana S. Mosher, Pascale Quignon, Nathan B. Sutter, Heidi G. Parker, Elaine A. Ostrander - Национальный институт генной инженерии, Национальный институт здоровья, г.Бетесда шт.Мериленд, США Carlos D. Bustamante2 - Департамент биологической статистики и вычислительной биологии, Корнеллский университет, Итака, Нью Йорк, США Cathryn S. Mellersh3 - Центр превентивной медицины, Ньюмаркет, Великобритания
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
Наверное эту собаку нужно называть whoppet вместо whippet (игра слов whopper –с англ. громадина), т.к. этот уиппет просто огромный! Это Венди, внешний вид которой очень далек от длинных и тонких представителей ее породы. Она родилась с генетическим отклонением, из-за которого выглядит как невероятно громадная борзая. В то время как ее голова, сердце, легкие и ноги такого же размера как и нормального уиппета, дефект ее генов привел к тому, что называется «двойная мышечная масса» Она весит 4st4lb (27,2 кг) – в два раза больше положенного – и имеет огромные выпирающие мышцы шеи, дородные плечи и ляжки как у павиана. И в отличии от обычных уиппетов, которые известны своей гибким и тонким костяком, эта четырехлетняя представительница породы вместо мышц живота с 6 кубиками имеет 24 кубика пресса!
«Ее часто называют собачьим Арнольдом Шварценеггером», - говорит хозяйка животного Ингрид Хансен (Ingrid Hansen). Сейчас собаку исследуют американские ученые. Они предполагают, что в ее случае произошла мутация гена myostatin, который формирует экстерьер гончих. При наличии хотя бы одного мутированного гена, по данным Института здравоохранения США (The National Institute of Health), гончии значительно увеличивают свою мышечную массу и мощь и могут развивать скорость до 60 км/ч. Но если мутированных генов будет два, происходит двойной эффект, и получается вот такая Венди.
первый снимок обычная собака - вторая один ген дефективный, третий снимок оба гена диффективных.
По словам ученых, такое случает не только с гончими – «болезнь Халка» была зафиксирована и у людей, у мышей, овец и телят.
Венди весит почти в два раза больше обычной собаки своей породы, но высота в холке и внутренние органы у нее такие же, как и других гончих. А это, по словам ветеринаров, означает, что собачка-Халк, к сожалению, не сможет прожить долго со своими размерами.
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
В течение последних десятилетий поиски путей восстановления и увеличения мышечной массы велись не только с помощью низкомолекулярных анаболических и антикатаболических препаратов, но и на уровне поиска генов, ответственных за гомеостаз мышечной ткани. Объектом для обнаружения таких генов были, в частности, породы мясного скота с фенотипом, так называемой, удвоенной мышечной массы. Уже более сотни лет в Европе выращивается порода коров – с мутацией в этом гене. Называется эта порода "Belgian Blue" Коровы этой породы, которых так же называют "коровами - монстрами", отличаются крайне высокой мышечной массой.Эта порода появилась в результате мутации в гене. отвечающим за уровень миостатина. Бельгийские голубые коровы разводятся путём лайнбридинга, т.е. путём скрещивания особей, со своими прямыми предками. Кроме генетики на результат существенно повлияла и природа: в в 60-х годах прошлого века стала более экономически выгодно выращивать коров не ради молока, а ради мяса. Фермеры начали спаривать самых «мускулистых» животных для появления потомства, которое было бы побольше.
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
Блокаторы миостатина подавляют действие миостатина, специфического белка, ответственного за регуляцию и ограничение роста мышечной ткани. Это приводит к тому, что мышцы будут оставаться "накачанными", как будто спортсмен ежедневно продолжает ходить в тренажерный зал, хотя на самом деле он давно прекратил занятия. Исходя из этих данных, возникли идеи о создании и биомедицинском использовании технологий, основанных на подавлении эффектов МСТН, что должно оказывать стимулирующее влияние на рост, развитие, регенерацию и/или функционирование мышечных тканей. Наиболее активно обсуждаются следующие перспективные направления применения биотехнологических способов блокирования действия миостатина:
– повышение мышечной работоспособности у лиц, работающих в условиях повышенных нагрузок, в частности в спортивной медицине – реабилитация лиц, подвергавшихся экстремальным воздействиям на опорно_двигательный аппарат (в частности, в условиях длительного космического полета) – повышение мышечной работоспособности у лиц пожилого возраста – для лечения пациентов с мышечными гипотрофиями и атрофиями, включая больных наследственными миопатиями – для выведения новых пород животных с повышенной мышечной массой, в интересах животноводства
Элементы рецепторов ACVR2B как блокаторы миостатина
Большой потенциал имеет новый препарат ACVR2B, который представляет собой раствор элементов рецепторов к миостатину. Молекулярные элементы ACVR2B имеют участок, схожий с активным центром рецептора и связываются со свободным миостатином, блокируя его способность активировать рецепторы. Данный препарат был создан в 2005 году, под руководством все того же доктора Se-Jin Lee, Johns Hopkins University School of Medicine в Baltimore. Se-Jin Lee надеется, что ACVR2B может использоваться в ближайшем будущем и на людях, тогда как по состоянию на 2005 год он уже доказал высокую эффективность на лабораторных мышах. Команда доктора Se-Jin Lee апробировала различные дозы ACVR2B на 49 мышах и зафиксировала мышечный прирост после четырех недель применения препарата. Максимальные показатели мышечного прироста были достигнуты при двух инъекциях в неделю, в дозировке 50 мг на килограмм массы тела. Мышечная масса этих мышей увеличилась на 61% по сравнению с исходной.
Подопытные мыши имели нормальное состояние, не было замечено никаких изменений морфологического и функционального характера в организме, за исключением увеличения мышечной массы. Но для подтверждения инертности по отношению к другим тканям организма, как говорят ученые, требуются дополнительные исследования. Есть мнение, что данный препарат может вызывать гипертрофию миокарда и приводить к нарушениям сердечной деятельности. Другой вопрос состоит в том, будет ли эффект ACVR2B носить длительный характер, или после кратковременного эффекта будет возникать полная обратимость, при этом возможно ухудшение состояния, так как будут исчерпаны запасы всех камбиальных клеток (клеток сателлитов), дающих рост новым мышечным волокнам, в норме. Пока нет данных о его действии на людях, и о безопасности говорить вообще рано. Также есть мнение, что эффект ACVR2B обусловлен не только взаимодействием с миостатином, но и другими посредниками мышечного роста. Это может давать как преимущество. так и увеличивать риск побочных эффектов через неизвестные сейчас механизмы.
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
ACE-031 еще один яркий пример препаратов данного класса, представляет собой раствор экстрацеллюлярных частей рецепторов ActRIIB соединенных с Fc фрагментом иммуноглобулина G. Путем блокирования инициации сигнала через ActRIIB, данный препарат увеличивает мышечную массу и силу. Доклинические испытания ACE-031 продемонстрировали высокую эффективность на экспериментальных моделях с животными, у которых имелись возрастная мышечная дистрофия, нейромышечные заболевания, мышечный дефицит, связанный с противораковой терапией и метаболические заболевания.
Фоллистатин
Опыты на животных показывают, что однократное внутримышечное введение мышам адено-связанного вируса (AAV), кодирующего миостатин фоллистатин, приводит к длительному (более 2 лет) улучшению величины и силы мышц здоровых животных, а у дистрофичных мышей мышечная патология подвергается обратному развитию, даже в случае с немолодыми особями. Введенный трансвирус персестирует в организме, и в процессе жизнедеятельности и постоянно производит фоллистатин в определенных количествах. Показано, что при инъекции AAV1-FS мышам в возрасте 210 дней мышечная сила возрастала через 60 дней после введения препарата, и это увеличение сохранялось в течение 560 дней. Недостатком использования фоллистатина в качестве ингибитора миостатина является неспецифичность его эффекта, т.к. он также блокирует и действие активинов, которые регулируют рост и дифференциацию почти всех типов клеток, включая клетки половых желез, питуитарной железы и скелетных мышц. Поэтому был разработан ингибитор миостатина FS I-I, производный от фоллистатина и специфичный миостатину. Трансгенные мыши, экспрессирующие этот пептид, обладали увеличенной массой и силой мышц. Эти результаты указывают на терапевтический потенциал FS I-I при мышечных дистрофиях и саркопении ( Tsuchida K., 2008; 2008а). Последние опыты, закончившиеся в 2009 году на макаках, продемонстрировали, что генетическое регулирование уровня фоллистатинов дает ощутимые результаты в мышечном росте и увеличении силовых показателей.
Модифицированные пропептиды миостатина
В качестве еще одного блокатора миостатина предложены модифицированные пропептиды миостатина , в частности мутированный пропептид миостатина D76A. Механизм действия препаратов весьма интересен. До тех пор, пока незрелый миостатин (предшественник миостатина) не подвергнется модификации под влиянием металлопротеиназы, он не будет оказывать свое действие. Применяя мутированные пропептиды миостатина, типа D76A происходит необратимое или частично-необратимое связывание с металлопротеиназой, после чего посттрансляционный процессинг промиостатина прекращается, а проще говоря, не образуется зрелый миостатин. Пробы проводились только на животных, и данных о применении препаратов данной группы на людях пока нет. Побочные эффекты. Сейчас еще рано судить о безопасности выключения действия миостатина. Возможно, это может приводить к отсроченным осложнениям различного рода, к примеру, гипертрофия миокарда. Так же последние работы показали, что интенсивный мышечный рост приводит к увеличению частоты травм связочного аппарата, который остается на таком же уровне развития и рассчитан на относительно меньшие нагрузки. Низкая селективность. Как уже было замечено, миостатин является частью очень обширной метаболической системы, где многие элементы имеют схожее строение и дублируют функцию других. Применяя препараты, ингибирующие действие миостатина, можно получить сбой в работе других элементов метаболической системы. Иными словами, учитывая довольно широкий диапазон компетенции данной метаболической системы, помимо мышечного роста существует вероятность многочисленных серьезных побочных эффектов со стороны всех систем органов и тканей. Итак, возникает волнующий всех нас вопрос - может ли препарат,блокирующий генетически заданное высвобождение миостатина, привести к росту мышечной массы у взрослых людей? Я бы ответил на этот вопрос решительным "да", но с некоторыми оговорками. Теоретически, "блокатор миостатина" может стать анаболическим агентом будущего. Такой препарат, конечно же, заставит современные анаболические стероиды и лучший гормон роста выглядеть не более эффективными, чем поливитамины! Можно сказать, что с развитием генной инженерии и появлением возможности воздействовать на отдельно выбранный ген, технология получения такого препарата уже существует. Но, к сожалению, последствия необратимого вмешательства в генетический механизм могут быть, мягко говоря, пугающими.Кроме того, было показано, что присутствие миостатина влияет не только на скелетные мышцы, но и на другие важные волокна вашего организма - например, на сердечную мышцу. Эту опасность не надо списывать со счетов. Вполне вероятно, что необратимые изменения генетической программы, вызванные таким блокатором миостатина, заставят сердечную мышцу расти. Хотя, еcли ваша грудная клетка способна вместить пятикилограммовое сердце, думаю, не о чем беспокоиться
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
В Германии живет необыкновенный мальчик. Ему еще нет пяти лет, а его тело сплошь состоит из мускулов, как у человека, всерьез занимающегося бодибилдингом. Его мускульная масса вдвое больше, а жировых тканей – вдвое меньше, чем у сверстников. Он настолько силен, что способен держать в разведенных в стороны руках гантели весом более 3 кг (что могут не все взрослые). Имя мальчика не разглашается. Но, по заключению врачей, он абсолютно здоров. Правда, медики не исключают, что позже у него могут возникнуть проблемы со здоровьем. Особенно с сердцем, сообщает New England Journal of Medicine. Ученые обследовали не только мальчика, но и его мать. Выяснилось, что эта 24-летняя профессиональная бегунья также обладает повышенной мускульной массой. Ее брат и еще трое родственников-мужчин также необычайно сильны, а один из них, работающий строителем, известен тем, что в одиночку поднимает громадные каменные плиты. Анализ ДНК матери мальчика показал, что в ее организме произошла мутация одного гена в сегменте цепочки, отвечающей за блокирование производства белка, который называется миостатином. Такой же анализ самого ребенка выявил в его организме мутацию двух генов, что и привело к бурному росту мышечной массы. В обычном состоянии именно эти гены препятствуют неограниченному росту мускулов человека и животных.
Еще семь лет назад ученые из университета Джона Хопкинса (Балтимор, США) сумели вывести настоящего «Майти-Мауса» (буквально: могучую мышь), выключив ответственный за блокирование миостатина ген. Маленький берлинец – первый случай в истории медицины, когда подобное явление наблюдается у человека. «Теперь мы можем с уверенностью утверждать, что миостатин действует одинаково у людей и у животных, – заявил профессор отделения детской неврологии Медицинского центра Charite University (Берлин) Маркус Шульке, – и можем применять наши знания для лечения людей». По мнению экспертов Associated Press, открытие может привести к созданию лекарств, которые помогут людям справиться с мускульной дистрофией и другими заболеваниями, приводящими к атрофии мышц. До сих пор мускульная дистрофия была одним из самых серьезных генетических заболеваний человека. Лекарств от него до последнего времени не существовало, и большинство больных погибали, не достигнув взрослого возраста. Все, что могли врачи, – это попытаться замедлить процесс, но существовавшая методика страдала серьезными побочными эффектами. Не менее распространена атрофия мышц у людей пожилого возраста, а также у больных раком и СПИДом. «Теперь, если заблокировать действие миостатина, можно существенно замедлить процесс потери мускульной массы», – считает один из создателей Майти-Мауса, профессор университета Джона Хопкинса Се Дзинь Ли. С его точки зрения, открытие будет способствовать и борьбе с таким опасным и широко распространенным заболеванием, как диабет. Кроме того, открытие наверняка заинтересует спортсменов, которые смогут использовать новые лекарства в качестве стероидов для постройки мускульной массы своих тел. Равным образом, считают врачи, создание лекарств, ограничивающих воздействие на человеческий организм миостатина, будет очень полезно и для других групп людей. Например, для космонавтов, теряющих мускульную массу в условиях длительного пребывания в состоянии невесомости. Или пациентам хирургов, проходящим реабилитацию после перелома конечностей. Потенциал создания рынка подобных лекарственных препаратов очень велик. Уже сейчас университетские исследовательские центры с фармацевтическими компаниями пытаются найти способ ограничить воздействие миостатина на человеческий организм. Врачи предупреждают, что исследования не завершены, а, значит, сегодня не существует ни надежных методик лечения, ни лекарств. Тем не менее уже появились многочисленные попытки использовать «анти-миостатин». Так, некоторые интернет-магазины начали предлагать своим клиентам в лучшем случае бесполезные, а то и опасные добавки, блокирующие воздействие миостатина. Другие пытаются выключить миостатин и тем самым нарастить побольше мяса на костях домашней птицы. Подобные попытки предпринимаются и с целью улучшения породы крупного рогатого скота.
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
В США трехлетний мальчик с легкостью передвигает мебель, поднимает трехкилограммовые гантели и другие тяжести. Однако такая невероятная для ребенка его возраста сила объясняется не ежедневными тренировками, а, к сожалению, редким генетическим заболеванием.
Как говорят врачи, необычная болезнь Лайама Хоэкстры из городка Рузвельт-парк представляет чрезвычайную опасность для его здоровья. По словам доктора Дженнифер Аштон, которая обследовала мальчика, Лайам предположительно страдает от болезни гипертрофированных мышц, вызванной редкой мутацией гена миостатина. Это означает, что у ребенка увеличенные волокна мышц, которые делают его чрезвычайно сильным. Первый случай такого заболевания был зарегистрирован в Германии в 2000 году у еще одного мальчика. Несмотря на то, что мышцы Лайама растут в ускоренном темпе, внешне он не отличается от любого нормального ребенка его возраста, сообщает CBS News. Он немного меньше среднего роста, но намного сильнее любого ребенка даже старшего возраста. По словам доктора, опасность эта болезнь представляет по той причине, что сердце - тоже мышца, и любые изменения в его состоянии могут стать фатальными. Из-за ускоренного метаболизма Лайам нуждается в постоянном получении энергии, по этой причине он плотно ест шесть раз в день. По словам доктора Аштон, мышцы мальчика настолько крепкие, что даже когда он падает, он не чувствует боли. Ученые надеются выяснить, что вызывает такие реакции в организме мальчика, и помочь ему. Эти исследования также смогут в дальнейшем облегчить состояние людей, страдающих раком, сердечными заболеваниями и ВИЧ.
Newsru.com
Я не хамлю людям, они просто обижаются на факты...
